قائمة طعام
لا يمكننا أن نلاحظ التشوهات خلال فترة النمو، والتي تستمر حتى ولادة الطفل. ومن المعروف اليوم حدوث ضرر لكل 125 إلى 300 طفل ذكر. يمكن إجراء عملية جراحية للصبي الذي تم تشخيص إصابته بالمبال التحتاني عندما يبلغ من العمر أكثر من عام، أو يجب أن يتعلم التعايش مع الشكاوى مثل انحراف البول والتلوث. خاصة في الحالات التي يكون فيها القضيب منتصبًا وتكون فتحة مجرى البول خفيفة، فإن العلاج الجراحي المتخذ فقط لأسباب جمالية يحمل خطر المساس بنجاح التبول على شكل مجرى البول القصير، وانحراف البول، وتمزقه، والمزيد من الآلام . وبسبب هذه الميزات، من المهم إجراء تشخيص صحيح وفي الوقت المناسب قبل العملية.
كلمة المبال التحتاني تعني فتحة الرحم. المبال التحتاني هو تشوه تطوري للقضيب. تقع فتحة مجرى البول في الأسفل أو في المنتصف وهي بعيدة عن مركز الجهاز التناسلي. يتم اكتشاف المرض عند التبول عند الأولاد الذين يكون نموهم طبيعيًا حتى الولادة ويتطور نتيجة للتدخلات الجراحية. وبما أنه لا يوجد عائق أمام ترجمة البول في المبال التحتاني، فلا يمكن تمييز المبال التحتاني في المدى المبكر، ويتم تشخيص المرض عند اكتشاف مرض يسمى منحنى البول أو نتوءات البول أثناء التبول.
التحدي الوراثي الرئيسي لأبحاث المبال التحتاني هو أنه لا يوجد نموذج حيواني لهذا الاضطراب المحدد. ومع ذلك، فقد تم استخدام نماذج تجريبية لتخليق هرمون الاستروجين في الفأر الذكر لتوضيح الأهمية المحتملة للإستروجين في نمو القضيب الطبيعي. قد تؤدي زيادة المستويات الفسيولوجية لهرمون الاستروجين أو التعرض المباشر لمركبات الاستروجين البيئية إلى تحفيز المبال التحتاني، وليس من المستغرب أن يكون السبب الأفضل وصفًا للمبال التحتاني عند البشر هو الطفرات في الجينات التي تشفر مستقبلات الأندروجين. تؤدي التدخلات غير الكافية لإشارات الأندروجين إلى انخفاض تنظيم الجينات المستهدفة للأندروجين وفقدان الهجرة والتمايز في التماس الإحليل.
يبلغ معدل الانتشار العالمي للمبال التحتاني بين المواليد الذكور الأحياء حوالي 6 حالات لكل 1000 ولادة في أوروبا وأمريكا الجنوبية وآسيا، ولكنه أقل - 2-3 - لكل 1000 - في أوقيانوسيا وأمريكا الشمالية. من الصعب أيضًا تفسير أسباب الزيادة العالمية في انتشار المبال التحتاني، ولكن التعرض غير الطبيعي لمركب اختلال الغدد الصماء، وزيادة عمر الوالدين، والتغيرات الثقافية التي تؤخر وقت عزل الرضع الذكور قد تكون فرضيات محتملة وتحتاج إلى مزيد من الدراسات.
المبال التحتاني هو تشوه خلقي عند الأولاد حديثي الولادة، حيث تقع فتحة مجرى البول على الجانب البطني للقضيب بينما يكون الوضع الطبيعي على حشفة القضيب. من الصعب تحديد معدل الانتشار على مستوى العالم لأن البيانات المتعلقة بالمبال التحتاني لا تزال محدودة في بعض البلدان، لكن التقارير أظهرت اختلافات كبيرة في معدل الانتشار والاتجاهات الزمنية على مدار الخمسين عامًا الماضية، مع زيادة معدل الانتشار العام للخطر بشكل ملحوظ في بعض البلدان.
عندما تكون الأم مصابة بالحول، يكون أطفالها الذكور أكثر عرضة للإصابة بالمبال التحتاني وغيره من التشوهات التناسلية. يبدو أن العوامل الهرمونية مهمة أيضًا في حالة المبال التحتاني. تتوسع لوحة الإحليل أثناء الحياة الجنينية عند الأولاد وأثناء الطفولة عند البنات، حيث تتحول إلى “إسفنجة الإحليل” التي تقع بالقرب من مدخل المهبل. قد ترجع العديد من الحالات إلى اضطرابات هرمونية خفية تؤثر على لوحة الإحليل أثناء تكوينها، ولكنها لا تسبب أي مشاكل أخرى لدى المرضى الذين يعانون من المبال التحتاني.
وقد وجدت بعض الدراسات وجود ارتباط مع الأمهات اللاتي يستخدمن مواد شبيهة بالهرمونات (مثل المبيدات الحشرية أو هرمون الاستروجين النباتي)، ولكن هذا لم يكن ثابتا. تم الإبلاغ عن وجود ارتباط مع التعرضات المهنية الأخرى ولكن يحتاج إلى تأكيد. وباستثناء الأدوية التي يبدو أنها تزيد من المخاطر عندما تتناولها الأمهات في الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل، لم يكن هناك نجاح يذكر نسبيا في تحديد عوامل الخطر البيئية المحددة الأخرى. تشمل القائمة المختصرة للارتباطات التي تم استكشافها القهوة أو الكافيين، والحمى أو تناول أدوية الحمى، واستخدام البيرميثرين داخل المنزل في العام السابق أو أثناء الحمل، وبزل السلى.
يتكون المسالك البولية في وقت مبكر من حياة الجنين حيث تتطور الكلى والحالب والمثانة ثم تتصل بالإحليل البدائي. يأخذ مجرى البول شكله النهائي، ويسمى "لوحة مجرى البول"، في وقت مبكر من الشهر الثالث من الحمل. في الأطفال الذكور الذين يعانون من المبال التحتاني، تفشل لوحة مجرى البول في إكمال التوسيع والتوسيع الكبير اللازم للسماح بتكوين القضيب بالحجم الكامل.
لا توجد إجابات واضحة حول أسباب المبال التحتاني. يكاد يكون من المؤكد أن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية تساهم في ذلك. يمكن أن ينتشر المبال التحتاني في العائلات، وهو أكثر شيوعًا في بعض المجموعات العرقية. على سبيل المثال، تم وصف أعلى المعدلات لدى أطفال الأمهات البيض الذين يعيشون في كاليفورنيا، ومع ذلك فإن الأمريكيين الأصليين والأمريكيين المكسيكيين في نفس الولاية لديهم بعض من أدنى المعدلات. وقد وجدت دراسات أخرى العكس، مع وجود معدل أعلى لدى الأطفال ذوي الأصول الأسبانية.
تسمى النقاط الساخنة الطفرية الأكثر شهرة بـ "الخنوثة الكاذبة" و "الذكر الرضيع ذو الأعضاء التناسلية الغامضة". تم الإبلاغ عن طفرات في أربع نقاط تسمى Arg246Gln، وHis234Arg، وAla204Thr، وMet30Thr، مما أدى إلى تقليل النشاط التحفيزي للإنزيم. بالإضافة إلى ذلك، تم الإبلاغ عن 56 طفرة إضافية ويمكن أن توفر نظرة ثاقبة لعلاقات النمط الجيني والنمط الظاهري.
تم إجراء عدد قليل من الدراسات لفحص السمات الوراثية للمبال التحتاني المعزول، والعديد من هذه القضايا لا يمكن معالجتها بسهولة بسبب تعدد الجينات وعدم التجانس في التقييم السريري للحالة. ومع ذلك، تم تعيين موضع المبال التحتاني لعدد معين من مواضع الكروموسوم 6، و10 مواضع على كروموسوم Y، وعدد قليل من المواقع الأخرى، بما في ذلك 2q36. أحد هذه الجينات جدير بالملاحظة لأنه يشفر للهرمون المضاد لمولر، وجين آخر ذو أهمية خاصة هو SRD5A2.
تدعم الأدبيات الشاملة حقيقة أن المبال التحتاني هي حالة معقدة من المحتمل أن تكون ناجمة عن التفاعل بين العوامل الوراثية والعوامل البيئية. لذلك، من المرجح أن يكون لدى الطفل الذي تم تشخيص إصابته بالمبال التحتاني تاريخ عائلي لهذه الحالة أيضًا. ومع ذلك، هناك قلق بشأن الآباء الذين لديهم طفل مصاب بالمبال التحتاني معتقدين أنهم في خطر متزايد لنقل هذه الحالة إلى ذريتهم، خاصة إذا كان الأب نفسه قد ولد مصابًا بهذه الحالة. ومع ذلك، فإن الخطر الفعلي منخفض (4 إلى 7%) وأقل بكثير مقارنة بمعظم التشوهات الخلقية الأخرى.
الأندروجينات هي هرمونات ستيرويدية تفرزها الخصية وتعمل على الأعضاء الأخرى لتحفيز نمو الأعضاء التناسلية الداخلية والخارجية للذكور. في الأسبوع السابع تقريبًا من حياة الجنين، تبدأ الخصية بإفراز كميات أكبر من هرمون التستوستيرون عما يحدث في الفترة الجنينية المبكرة.
يُعتقد أن التستوستيرون يحول الأنسجة غير المهمة القادرة على التطور إلى الأعضاء التناسلية الذكرية أو الأنثوية إلى الأعضاء التناسلية الخارجية للذكور. إن توازن الهرمون الذكري (التستوستيرون) والهرمون الأنثوي المتعارض إلى حد ما (الإستروجين) هو أمر بالغ الأهمية لنمو الأعضاء التناسلية الذكرية الطبيعية. من الواضح من الدراسات التي أجريت على الحيوانات أن هرمون التستوستيرون لا يؤثر على الأعضاء التناسلية عند مستويات منخفضة تافهة؛ وبالتالي يجب أن يكون هناك مستوى عتبة للهرمون اللازم للتغلب على نمو الأعضاء التناسلية الأنثوية المبرمج.
ومع ذلك، لا يوجد دليل إيجابي يشير إلى نقص هرمون الخصية أو زيادة هرمون المبيض لدى الأولاد الذين يصابون بالمبال التحتاني. تشير بعض الأدلة التجريبية إلى أن الأندروجينات ليست كافية لإكمال نمو القضيب؛ قد تشارك أيضًا هرمونات أخرى مثل البروستاجلاندين وعامل النمو الشبيه بالأنسولين 1 في التطور الطبيعي للأعضاء التناسلية الخارجية للذكور.
إذا كان المبال التحتاني نتيجة لعدم كفاية الأندروجين، فإن إحدى الطرق لزيادة مستويات الأندروجين لدى النساء الحوامل هي إعطائهن مرهم أندروجين موضعي. وأي علاج من هذا القبيل يجب أن يكون قويًا بدرجة كافية ليكون له تأثير يمكن قياسه على الجنين، ولكنه ضعيف بدرجة كافية لتجنب ترجيل الأم.
عادة ما يتم تشخيص المبال التحتاني بعد التاريخ الدقيق والفحص والاختبارات البولية. إذا كنت تشك في أن طفلك يعاني من المبال التحتاني، فاتصل بمقدم الرعاية الصحية لطفلك. في بعض الحالات، يتم التشخيص باستخدام الموجات فوق الصوتية التي تفحص الكلى والحالب والمثانة. إذا كان يُعتقد بوجود المبال التحتاني أثناء نمو الجنين، فقد يقوم الأخصائي بمراقبة الطفل أثناء الحمل لتحديد الحالات الشاذة الأخرى المرتبطة بها. عند الولادة، أخبر طبيب طفلك إذا لاحظت الصماخ التحتاني حتى تتم إحالة سريعة إلى طبيب مسالك بولية للأطفال.
يؤدي المبال التحتاني إلى فتح مجرى البول الذي يحدث على الجانب السفلي من القضيب وليس عند طرفه. في الحالات الأكثر شدة، لا تغطي القلفة القضيب بأكمله، وينحني القضيب أثناء الانتصاب. يمكن أن يختلف موقع فتحة مجرى البول من أي مكان على طول الجانب السفلي من عمود القضيب إلى كيس الصفن. قد تظهر في أي مكان من انقسام صغير إلى كامل طول الحشفة. بالإضافة إلى ذلك، قد يواجه الأطفال الذين يعانون من المبال التحتاني مشاكل في الخصيتين والتي قد تكون أو لا تكون جزءًا من التشخيص. قد يكون لدى بعض الأولاد خصيتين لا تنزلان إلى كيس الصفن كما ينبغي. يمكن أن تبقى الخصية المعلقة في الفخذ أو البطن.
من المهم التعرف على أعراض المبال التحتاني في وقت مبكر، حتى تتمكن من علاج طفلك في أقرب وقت ممكن إذا لزم الأمر. قد يحتاج بعض الأطفال إلى إجراء بسيط فقط بينما قد يحتاج آخرون إلى إجراءات متعددة بين مرحلة الرضاعة والمراهقة. إن معرفة هذه الإجراءات يمكن أن يؤهّلك لما سيأتي ويمنحك فرصة لتقرر ما إذا كنت تريد أن يخضع ابنك لهذه العلاجات.
إغلاق غير كامل للإحليل. إذا كان طفلك يعاني من المبال التحتاني، فلن ينتهي مجرى البول عند طرف القضيب. وقد ينتهي على الجانب السفلي من العمود، أو كيس الصفن، أو حتى أسفله. بعض الأطفال الذين يعانون من المبال التحتاني لديهم حبل، مما يعني أن القضيب يمكن أن ينحني نحو الأسفل عندما ينتصب.
القلفة مقنعين. يجب أن يتصل الجلد الموجود على رأس القضيب في المنتصف بالجانب السفلي، مما يخلق شكلًا مخروطيًا نموذجيًا. هذا ليس هو الحال إذا كان طفلك يعاني من المبال التحتاني. سيبدو القضيب مغطى، وقد لا تبدو القلفة متصلة بالحشفة.
إذا كان طفلك يعاني من المبال التحتاني، فسترى علامات واضحة تشير إلى أن هناك شيئًا ما ليس على ما يرام في قضيبه. في الواقع، قد يكون من السهل معرفة ما إذا كان طفلك يعاني من المبال التحتاني.
العلامات الأكثر شيوعًا للمبال التحتاني هي:
إجراء تشخيص سريع ودقيق
في بعض الحالات، قد يرغب طبيب طفلك في إجراء اختبار للحالات الصحية المصاحبة للمبال التحتاني أو التي يمكن الخلط بينها وبينها. تشمل الاختبارات التشخيصية الأولية دراسات التصوير لتقييم الجهاز البولي التناسلي (التصوير بالموجات فوق الصوتية للبطن والكلى والمثانة) وقد تكون هناك حاجة لدراسات متخصصة أخرى لتحديد التشخيص والعلاج الدقيق.
الفحص البدني: يكون التشخيص واضحًا عند الفحص البدني الدقيق. في كثير من الأحيان، يشير النمو غير الطبيعي لثنيات مجرى البول أو الإغلاق غير الطبيعي للغشاء البولي التناسلي إلى وجود المبال التحتاني. قد يكشف الختان عن الحالة عند الرضيع المصاب بالمبال التحتاني. قد يظهر تشخيص الحبل الشوكي في فترة حديثي الولادة، أو قد يتم اكتشافه لاحقًا، أثناء المتابعة الجراحية للإصلاح الجراحي للمبال التحتاني أو الحبل الشوكي.
نظرًا لأن المبال التحتاني غالبًا ما يكون واضحًا عند الولادة، فلا تكون هناك حاجة لإجراء اختبارات تشخيصية إضافية عادةً. ومع ذلك، إذا كانت موجودة، فقد تحتاج الحالات الطبية الأخرى ذات الصلة إلى مزيد من التقييم في فترة حديثي الولادة. سيقوم طبيب طفلك بإجراء فحص جسدي للبحث عن المشاكل وللمساعدة في تحديد نهج العلاج.
يتساءل البعض لماذا لا نقوم بتصحيح المبال التحتاني عندما يكون الطفل رضيعا والقضيب صغيرا. يحتوي القضيب الصغير على جلد وأوعية دموية أكثر صلابة وأنسجة أقل تحت الجلد. لتحقيق الأهداف الأساسية للجراحة، يحتاج الجراح إلى كمية معينة من الجلد قبل القلفة. على الرغم من أنه يمكن استخدام مواد طعمية مجانية من مناطق أخرى من الجسم، فمن الأفضل دائمًا استخدام الجلد من القضيب عندما يكون متاحًا. إذا لم يكن هناك ما يكفي من الجلد، فإن الصماخ سيكون بعيدًا جدًا أو قد يكون مظهر القضيب سيئًا.
يجب أن يكون الجراح المدرب تدريبًا عاليًا هو الذي يقوم بإجراء إصلاح المبال التحتاني. هناك عدد من العمليات الجراحية المستخدمة لتصحيح بعض هذه الحالات. يتم تحديد اختيار الجراحة من خلال موقع الصماخ، ومظهر الحشفة في حالة المختون مقابل غير المختون، ومدى كفاية القلفة، وموقع الحبل.
يقوم العديد من الجراحين بإصلاح المبال التحتاني بين عمر 6 أشهر وسنة واحدة. هذه هي الأهداف الأساسية لإصلاح المبال التحتاني: تقويم القضيب، وضع الصماخ البولي على طرف القضيب، والحصول على مظهر طبيعي للحشفة.
إذا كانت هناك تشوهات تناسلية أخرى مرتبطة بالمبال التحتاني، مثل القضيب المنحني (يسمى "الحبل")، أو الخصية غير النازلة، أو الفتق الإربي، فقد يعالج الجراح هذه المشكلات أيضًا.
المبال التحتاني الداني: ينفتح مجرى البول في المنطقة القريبة من كيس الصفن ويلزم الحصول على أنسجة كبيرة من مناطق أخرى، مثل منطقة من الجلد يتدفق منها الدم (تسمى "الطعم السديل") من داخل الخد أو من الساعد أو الساق ، حتى يمكن إعادة بناء مجرى البول.
المبال التحتاني الأوسط (أو الأوسط البعيد): يفتح مجرى البول أعلى أو أسفل منتصف العمود مباشرةً، ويلزم إنشاء مجرى البول لمزيد من الأنسجة، مثل القلفة أو رفرف من الجلد من منطقة أخرى.
المبال التحتاني البعيد (أو تحت الإكليلي): توجد فتحة مجرى البول في المنطقة التي ينحني فيها القضيب ويجب فصل القلفة وتشريحها واستبدالها للمساعدة في تشكيل مجرى البول. يتم تحرير الحبل ويتم إغلاق الجلد.
المبال التحتاني الغدي: تكون فتحة مجرى البول قريبة من رأس القضيب أو عنده وقد تبدو القلفة طويلة جدًا. في عملية جراحية تتم على مرحلة واحدة، يتم تشريح القضيب بحيث تصبح الأنسجة الموجودة أسفل القضيب هي الأنسجة الموجودة أعلى القضيب. مع الرعاية المناسبة، تصبح الحشفة أكثر تحديدًا، وتكون الفتحة في الموضع المناسب، وتظهر الحشفة وكأنها متطورة بشكل طبيعي.
موقع فتحة مجرى البول ليس هو الشذوذ الجسدي الوحيد الموجود في المبال التحتاني. معظم - ولكن ليس كل - الأولاد الذين يعانون من المبال التحتاني لديهم أيضًا قلفة القضيب إما طويلة جدًا أو قصيرة جدًا. قد يتم ترك هذا النسيج الزائد بمفرده في بعض العمليات الجراحية أو يمكن استخدامه للمساعدة في إعادة بناء مجرى البول. المناطق الأكثر شيوعًا للمبال التحتاني والجراحة لتصحيحها هي:
تراقب الممرضة الموقع عن كثب بحثًا عن أدلة على وجود تضيقات أو بثور في مجرى البول أو أي تدفق بولي غير منتظم. يتم إعطاء المريض ووالديه تعليمات كاملة فيما يتعلق برعاية قسطرة الإحليل، وتقييم تصريف البول، وملينات البراز لتقليل الإجهاد أثناء وبعد استخدام المرحاض، والعناية بالبشرة (بعد انحسار الوذمة الصماخية والحشفة)، والاحتياطات اللازمة لمنع الصدمات. إلى المنطقة.
اعتمادًا على عمر المريض، يتم توضيح أسباب القيود التي يمكن للمريض فهمها؛ إذا لزم الأمر، يتم وضع قيود على أنشطة الجزء السفلي من الجسم. وتناقش اعتبارات تناول النظام الغذائي والسوائل. يتم تقديم الدعم العاطفي، ويتم طمأنة الوالدين بأنه من المتوقع توقع ردود فعل التوتر والصراع (بما في ذلك الشعور بالذنب) بعد العملية الجراحية.
بعد العملية الجراحية، تقوم الممرضة بمراقبة أداء الجهاز البولي العلوي (ضغط الدم والنبض)، والوزن اليومي، وإخراج البول في موقع الجراحة ومظهره، وخصائص تدفق مجرى البول. مواقع المراقبة والتضميد موجودة. تقوم الممرضة بتقييم، وري، وتوثيق كمية البول ومظهره كل 10 إلى 20 دقيقة.
ويلاحظ نظام الصرف البولي للمباح. إذا لم يتم الحصول على إخراج البول خلال 2 إلى 3 ساعات أو كانت هناك اختلافات ملحوظة في خصائص التدفق، يتم إخطار الجراح. يتم تقييم عتبة الألم ومستوى الراحة لدى الطفل الصغير. إعطاء المسكنات، كما هو موصوف، لتخفيف الألم لدى الطفل.
English 
Türkçe 
Deutsch 
Español 
Français 
Italiano 
Русский 
Română 
العربية